2022年1月6日，复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Autoimmunity Reviews（中科院1区，IF：17.39）上发表题为Potential therapeutic strategies in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy的综述。该项研究归纳了慢性炎症性脱髓鞘多发性神经根神经病（CIDP）的免疫病理，并对该疾病潜在的治疗策略进行了展望。目前CIDP的标准治疗方案在部分患者中的疗效有限，故新的治疗手段仍需不断探索。鉴于免疫系统多个环节和组分在CIDP的发病机制中具有作用，团队基于CIDP的免疫病理归纳了潜在治疗策略，对CIDP发病机制的研究和治疗方案的拓展提供了思路。
2022年1月15日，复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Journal of Neuroimmunology（中科院3区，IF：3.221）上发表题为Berberine attenuates experimental autoimmune myasthenia gravis via rebalancing the T cell subsets的论著。该项研究在重症肌无力大鼠模型中探索了黄连素对重症肌无力的治疗效果及其作用机制。研究发现口服黄连素可以有效缓解重症肌无力大鼠的病情，降低大鼠体内Th1，Th17，Thh1/17细胞的比例及炎性细胞因子水平。转录组测序分析及验证发现黄连素可能通过抑制JAK-STAT通路发挥作用，进一步通过体外分子互作实验发现黄连素与JAK2分子之间存在配体结合作用，提示黄连素可能通过直接作用于JAK2分子调控JAK-STAT通路进而影响Th细胞亚群平衡。这项研究为黄连素用于重症肌无力的治疗提供了初步理论支持。
2022年1月26日，复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Frontiers in Immunology(中科院2区，IF: 8.786)上发表题为A Targeted Complement Inhibitor CRIg/FH Protects Against Experimental Autoimmune Myasthenia Gravis in Rats via Immune Modulation的论著。该项研究探索了靶向补体成分C3b/iC3b的抑制剂CRIg/FH在重症肌无力中的治疗作用。研究首先验证了CRIg/FH可在体外有效抑制重症肌无力患者血清AChR抗体介导的补体活化，又进一步在重症肌无力被动和主动免疫大鼠模型中验证CRIg/FH可以起到缓解病情的作用，抑制补体活化的同时降低了自身抗体滴度及多种炎症因子水平，促进Treg细胞分化，发挥免疫调节作用。这项研究为探索重症肌无力新的治疗方法提供了研究基础。
2022年2月16日，复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Orphanet J Rare Dis （中科院2区，IF: 4.303）上发表题为Risk factors for pregnancy-related clinical outcome in myasthenia gravis: a systemic review and meta-analysis的meta综述。该研究回顾了重症肌无力相关的妊娠研究以及妊娠对重症肌无力的影响。通过检索确定了15篇有关重症肌无力妊娠女性的回顾性研究，总结了孕期及产后重症肌无力的病情变化以及相关的临床因素，发现妊娠相关的重症肌无力恶化和改善比例分别为0.36（95% CI 0.25-0.40）和0.28（95% CI 0.17-0.40），而分娩前的胸腺切除术可能有助于改善妊娠相关的重症肌无力病情（OR 4.85，95% CI 1.88-12.50，p=0.001）。作为第一篇研究重症肌无力病情变化与妊娠相关的meta分析，该综述着眼于重症肌无力妊娠女性这一特殊群体，可为重症肌无力女性的备孕及孕期管理提供更多的思路。
2022年3月，复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Neurology and Therapy（中科院3区，IF: 4.446）上发表题为Therapeutic Effects of Batoclimab in Chinese Patients with Generalized Myasthenia Gravis: A Double-Blinded, Randomized, Placebo-Controlled Phase II Study的论著。该研究是目前中国第一个获得阳性结果的重症肌无力随机对照研究（HARMONI-MG 2期），是中国重症肌无力领域新药研发的重要里程碑。此项临床研究由复旦大学附属华山医院神经内科赵重波教授带领的神经肌病亚专科组牵头全国7家医学中心（华山医院、千佛山医院、湘雅医院、宣武医院、福建协和医院、北京医院、华西医院）共同完成。作为中国首个重症肌无力的新药注册II期临床研究，巴托利单抗取得了积极的临床结果，有望填补当前重症肌无力患者的治疗空白。在II期结果的支持下，巴托利单抗的III期临床研究在9月份已正式启动，仍由复旦大学附属华山医院牵头开展，全国共有近30家医院计划参与。
2022年4月8日，Frontiers in Neurology（中科院3区，IF：4.086）发表题为Clinical features of myasthenia gravis with antibodies to MuSK based on age at onset: a multicenter retrospective study in China的论著，由复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队牵头，福建协和医院、西安高新医院、四川省人民医院和香港大学深圳医院共同完成。该研究从2016年10月至2021年10月期间就诊于中国多中心的2042例MG患者中筛选了69例MuSK-MG患者，根据起病年龄将患者分为早发型（<50岁）、晚发型（50-64岁）和极晚发型（≥65岁）。中国MuSK-MG人群中女性占优势，起病年龄呈双峰（＜40岁和40-70岁）分布。起病急，易累及延髓肌和眼外肌，并快速进展为呼吸肌受累。与晚发型患者相比，极晚发型患者在病程中更易出现肢体肌、延髓肌和呼吸肌的早期受累，这可能促使他们更早接受利妥昔单抗治疗。不同起病年龄亚组均可从利妥昔单抗的治疗中获益。该研究建立了目前国内最大样本量的纵向前瞻性MuSK-MG队列，并基于起病年龄进行分组比较临床特征、纵向病程演变和疾病预后。
2022年4月8日，复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Muscle Nerve（中科院3区， IF=3.852）上发表题为Melkerson-Rosenthal syndrome complicated by inflammatory myopathy的个案报道。该篇个案研究描述了一例双侧面瘫、反复发作的唇面部水肿伴肢体无力的青年男性，经过细致分析和详细的电生理、影像学及组织病理学资料，最终证明其为梅罗综合征伴炎性肌病改变。这是首例梅罗综合征伴肌病的个案报道。
2022年5月18日，复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Neuromuscular Disorders（中科院3区，IF：3.538）发表题为Early respiratory muscle involvement in LGMDR25: a case report的案例报道。该研究通过对一例LGMDR25患者的临床表现及影像学资料进行细致剖析，首次报道LGMDR25患者可存在早期呼吸肌受累，提出随病程进展下肢肌肉的特征性受累模式，拓展了LGMDR25疾病表型，对指导神经科医生为患者进行必要的呼吸功能评估提供了依据。
2022年5月27日复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在BMC immunology（中科院4区，IF: 3.594）上发表题为Increased serum IL-2, IL-4, IL-5 and IL-12p70 levels in AChR subtype generalized myasthenia gravis的论著。该研究使用超灵敏单分子阵列 (SIMOA)方法对单中心152名未经免疫治疗的抗乙酰胆碱受体 (AChR) 抗体阳性的全身型重症肌无力患者及76名年龄匹配的健康受试者的血清进行低浓度的IL-2、IL-4、IL-5和IL-12p70水平检测，证实抗AChR抗体阳性全身型重症肌无力患者血清的IL-2、IL-4、IL-5和IL-12p70水平升高，并进一步阐述这些细胞因子水平在按临床严重程度、发病年龄和既往病程划分时的显著特征。该研究为进一步探索炎症细胞因子作为抗AChR抗体阳性全身型重症肌无力患者分层的生物标志物提供了依据。
2022年6月9日复旦大学附属华山医院神经肌病研究团队在Clinical Immunology(中科院3区，IF：10.190)发表题为Plasma exchange versus intravenous immunoglobulin in AChR subtype myasthenic crisis: A prospective cohort study的论著。该研究是一项单中心前瞻性队列研究，比较分析了PE和IVIG对AChR抗体阳性肌无力危象患者的疗效差异。与IVIG相比，PE缩短了患者ICU住院时间，并且在短期内患者MGFA-QMG、MMT和ADL评分的改善更优。IVIG组患者血清抗体滴度下降幅度更为显著。但二者的长期疗效相当。作为危象的快速缓解治疗，两种治疗方式安全性相仿，无严重不良事件发生。该研究为AChR亚组危象患者临床治疗方案的选择提供了依据。
2022年2月28日，复旦大学附属华山医院神经脱髓鞘研究团队在European Journal of Neurology（中科院2区，IF：6.288）上发表题为Late-onset neuromyelitis optica spectrum disorder with anti-AQP4 and anti-MOG antibodies。该项研究总结了晚发型（≥50岁）视神经脊髓炎谱系病的临床特征和预后，并与早发型（<50岁）和不同抗体亚型视神经脊髓炎谱系病进行比较。与早发型患者相比，晚发型患者末次随访的EDSS评分更高，更容易出现横贯性脊髓炎、视盲、残疾和严重残疾。与 MOG抗体阳性的晚发型患者相比，AQP4抗体阳性的晚发型患者预后更差。视神经脊髓炎谱系病患者的发病年龄与末次随访时的 EDSS评分呈显著正相关，在AQP4抗体阳性患者中发病年龄与ARR呈负相关。该项研究指出发病年龄和血清抗体亚型对视神经脊髓炎谱系病患者的预后具有重要预测价值。
2022年2月28日，复旦大学附属华山医院神经脱髓鞘研究团队在Frontiers in Neurology（中科院3区，IF：4.086）上发表题为The alteration of circulating lymphocyte subsets during tacrolimus therapy in neuromyelitis optica spectrum disorder and its correlation with clinical outcomes的论著。该项研究探索他克莫司治疗AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系病前后循环淋巴细胞亚群比例的变化及其与临床结果的相关性。总共纳入13名患者，他克莫司治疗后CD19+CD24hiCD38hi和CD19+CD5+CD1dhi淋巴细胞亚群的比例显著增加，CD19+BAFFR+、CD19+IFN-γ+和CD19+IL-10+亚群的比例显著下降，CD4+CD25hi 亚群与他克莫司治疗后EDSS评分呈负相关。该项研究初步探索了他克莫司通过改变循环淋巴细胞亚群比例从而控制复发的机制。
2022年3月31日，复旦大学附属华山医院神经脱髓鞘研究团队在Frontiers in Immunology（中科院2区，IF：8.786）上发表题为Neuromyelitis optica spectrum disorder with anti-aquaporin-4 antibody: Outcome prediction models的论著。该项研究调查了AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系病在中国的治疗现状，比较维持治疗的疗效，探索复发、视盲、残疾和严重残疾的危险因素，构建反复复发预测模型并进行多中心验证。研究发现硫唑嘌呤、霉酚酸酯和利妥昔单抗是视神经脊髓炎谱系病最常用的一线维持治疗，利妥昔单抗疗效最佳，反复复发的独立危险因素包括性别、AQP4抗体滴度、既往治疗是否复发、EDSS评分和维持治疗，预测模型具有较好的区分度、校正度和临床实用性。该项研究为AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系病的预后与预测提供了中国多中心大队列数据的支持。
2022年4月10日，复旦大学附属华山医院神经脱髓鞘研究团队在European journal of neurology(中科院2区，IF：6.288)杂志于发表题为Efficacy and safety of azathioprine, mycophenolate mofetil and reduced dose of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorder的论著，该研究是一项中国多中心回顾性队列研究，由泛长三角脱髓鞘疾病协作组完成，涉及全国6家医学中心（华山医院、温州医科大学第一附属医院、浙江大学医学院附属邵逸夫医院、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、上海市静安区中心医院、新疆医科大学第一附属医院），基于大样本中国AQP4-ab阳性NMOSD患者队列该研究比较了硫唑嘌呤（AZA）、吗替麦考酚酯(MMF）及降低剂量的利妥昔单抗（RTX）治疗视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的有效性及安全性。为NMOSD维持治疗的选择提供了Ⅲ级临床证据：对于中国AQP4-ab阳性的NMOSD患者，RTX延缓复发效果优于AZA和MMF，且安全性优于AZA。
2022年4月20日，复旦大学华山医院神经肌病&神经免疫亚专科护理团队在BMC Medical Informatics and Decision Making (中科院3区， IF：3.298)上发表题为Telemedicine application in patients with chronic disease: a systematic review and meta-analysis的综述，该项研究总结归纳了目前远程医疗在慢性疾病中应用的模式及干预时间，并采用荟萃分析的方式比较了不同模式不同干预时间在慢性疾病长期管理中应用的效果，为今后远程医疗在神经肌病和神经系统自身免疫性疾病的延续护理中的应用提供参考依据。
2022年5月6日，复旦大学华山医院神经肌病&神经免疫亚专科护理团队在BMC Health services research (中科院3区， IF：2.908)上发表题为The effect of integrated health care in patients with hypertension and diabetes: a systematic review and meta-analysis的系统综述，神经肌病和神经免疫疾病病程长，需要进行长期的疾病管理。目前医疗供需矛盾日益严峻，因此医联体模式受到越来越多的关注。该项研究以WHO推荐的三种医联体模型为依据，对三种模型目前在慢病管理中的应用进行了综述，并采用荟萃分析的方式比较了三种模型在慢性疾病中应用的效果。为今后将远程医疗和医联体相结合，应用在神经肌病和神经系统自身免疫性疾病的延续护理中提供了研究思路和研究基础。