2026年5月14日至5月15日，重症肌无力标准诊疗项目在复旦大学附属华山医院虹桥院区举行。本次活动以提升医生核心能力建设为核心，开展了一系列教学基地参访学习活动。
卢家红教授首先致开场辞，对来自全国各地的参访医师表示热烈欢迎，她指出今年是参访项目举办的第三年，报名踊跃体现了大家对MG专病的高度重视。团队结合前两年经验，精心安排了本次课程，希望通过深入沟通与学习，帮助大家更好地解决临床实际问题。
赵重波教授在致辞中强调，专病体系建设不仅关乎诊疗流程的整合，更体现了医院、科室与团队的运作方式。他分享了团队的职业精神，并指出众行者远，只有一群志同道合的人共同努力，才能将专病全生态建设做实做好。他希望大家在两天学习中收获启发，将有价值的方法转化为追求更高目标的动力。
赵重波教授认为，生物医学问题可从物理学视角解读。他借用熵增原理，在细胞、分子及网络层面审视免疫系统，将耐药性现象生动地比拟为：疗效衰减的本质，恰似免疫系统从可干预的状态演变为一种自我维持的“类晶体”结构。这一视角揭示了免疫系统作为复杂系统的熵增本质，自然凸显了引入人工智能处理海量数据、解析非线性动态过程的必要性，从而引出AI在现代医学中的应用背景。他系统阐述了AI在MG专病研究中的应用方向，包括辅助诊断、预后评估、动态监测和精准治疗。团队已构建AI驱动的专病数据库，开展了影像学定量分析、病情加重预警、预后预测模型、生物标志物挖掘及电子病历结构化等工作，并开发了患者自我评估移动端。赵教授强调，AI技术迅猛发展，正通过多维度技术重塑知识获取方式、深化疾病认识，推动科研范式从假说驱动迈向数据与假说双轮驱动的新阶段，AI在生物医学领域虽仍处起步阶段，但作为研究助手前景广阔。
王常禄教授系统讲解了胸腺瘤的流行病学、分期分型及术后放疗适应证。他指出，约15%的MG患者合并胸腺瘤，均有一定的恶性倾向。术后放疗适用于肉眼残留、镜下残留及IVa期胸膜播散患者；而I期及部分低危II期患者无需放疗。放疗剂量需个体化制定，常见副作用包括放射性食管炎、气管炎、心包炎、皮肤损伤以及最需警惕的放射性肺炎。对于合并MG的患者，本中心前瞻性研究显示，大部分患者放疗后肌力症状改善，仅少数出现波动，均无危象发生。放疗科与神经内科密切配合是安全完成治疗的关键。
杨磊教授围绕MG危象的ICU救治展开讲解。他指出，呼吸衰竭是患者入ICU的最常见原因，早期识别二氧化碳潴留至关重要。气道管理为核心环节，需根据病情选择低/高流量氧疗、无创或有创通气。呼吸机撤机需在原发病缓解后逐步进行，机械通气超过2周者功能依赖率显著升高，早期气管切开可改善预后。此外，他还介绍了血流动力学管理、血栓预防及早期康复策略，强调多学科协作是改善危象预后的基石。
郑建铭教授重点讲解了MG患者合并感染的病原学诊断与抗感染策略。他提出，痰液性状可快速指导经验性用药：绿色痰提示铜绿假单胞菌，砖红色痰提示肺炎克雷伯杆菌。数字PCR和二代测序应合理选择，不盲目优先送检。本中心神经科ICU常见致病菌为铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌和肺炎克雷伯杆菌，经验性治疗可选用舒普深或哌拉西林。对于耐药菌，需根据药敏选择头孢他啶阿维巴坦、舒巴坦杜洛巴坦等新药。同时强调，多数抗生素可安全用于MG患者，但应避免大环内酯类和氨基糖苷类。预防感染的核心是手卫生和环境消毒，不推荐长期使用抗生素预防。
罗苏珊教授通过临床病例分析了不同类型MG危象的诊疗要点。罗苏珊教授结合实际病例及研究进展，提出早发型胸腺增生相关危象易反复发作，尽早行胸腺切除是改善预后的关键。胸腺瘤相关危象常合并多抗体阳性和心肌炎，在胸腺瘤术后3个月内为高发期，需密切监测心功能。此外，MuSK抗体阳性危象早期使用利妥昔单抗预后可显著改善。全国多中心数据显示，目前MG危象院内死亡率已降至2%，但1年随访死亡率仍达15.16%，主要死于院外感染或心肌炎，提示长期随访和多学科协作的必要性及重要性。
许雅芳护士长围绕重症肌无力（MG）患者的慢病管理与临床创新转化展开讲解。她指出，国内 MG 慢病管理仍存在干预形式单一、覆盖时间短等局限。华山医院基于弗林德斯慢病自我管理模式七原则，构建了覆盖评估、监测、治疗、支持、随访的全流程管理路径，并上线重症肌无力患者自我管理平台，集成预问诊与电子病历对接、AI报告解读、"华山小肌灵"智能问答及风险预警等模块，实现居家一站式管理。团队还牵头制定了《中国成人全身型重症肌无力延续性护理实践专家共识（2026 版）》，并出版MG科普专著两部。在临床创新转化方面，团队针对现有呼吸训练器对神经肌病患者训练效果不佳的问题，自主研发了基于呼吸叠加技术的新型呼吸训练器，可辅助肺扩张、提升咳痰能力并量化训练，目前已推进 II 类器械注册前研究及专利转化。她强调，循证管理、智能平台与器械创新的整合，是改善MG患者预后、构建罕见病规范化慢病管理体系的关键。
复旦大学附属华山医院神经内科衷画画博士介绍了华山医院重症肌无力团队的数据库采集流程、数据库信息管理的架构和功能。华山重症肌无力团队整合了一个集合多队列管理、在线提取时间轴、影像及病理数据归档、生物样本索引等实际可行的数据采集及管理模式。
奚剑英教授主持此次疑难病例讨论环节，来自山西晋城市人民医院李世芳教授、聊城市人民医院张斌、广州中医药大学第一附属医院张旭祥教授以及复旦大学附属华山医院的衷画画教授分别带来了重症肌无力的病例，现场基于这4个病例围绕血清阴性与不典型电生理的重症肌无力，重症肌无力合并其他并发症、难治性重症肌无力不同生物制剂的原则以及与胸腺瘤相关的重症肌无力每个阶段的选择等临床问题进行剖析及讨论。现场气氛热烈，交流互动高效。
5月15日，医生们来到了神经内科病房进行参观学习，学习内容包含3个方面：赵重波及罗苏珊教授教学查房、MG量表评估学习和神内ICU参观学习。赵重波教授结合其深厚的学术积淀与丰富的临床经验，通过典型病例分享了在MG个体化治疗策略与长期随访管理中的独到见解。罗苏珊教授则深入剖析了MG诊疗中的关键决策点与常见难点，帮助学员进一步掌握实用诊疗技巧。数字化评估环节展示了华山MG团队与算法开发方联合打造的新型评估工具，有效提升了MG患者评估的精细度与多维性。在ICU参访中，杨磊医生带领学员实地查看了重症病例的管理流程，并就MG危象的早期识别、呼吸支持及免疫调节策略进行了详细解答。
在结束了上午的时间学习后，学员们再次来到会议室，进行疑难病例的讨论交流及参访证书颁发。
赵重波教授对4例疑难神经肌病的病例进行了一次高质量的教学查房活动。本次活动以真实临床病例为载体，旨在强化临床医师的临床思维能力与诊疗规范意识。赵教授强调，面对复杂病例，应以"症状-体征-辅助检查"三位一体的原则构建鉴别诊断框架，避免先入为主的思维定势。赵教授结合患者的核心症状，逐一讲解各阳性体征的临床意义及背后的病理生理机制，使学员对疾病本质有了更为深刻的理解。此次教学查房充分体现了理论与实践相结合的教学理念。参与学员纷纷表示，通过此次学习，不仅拓宽了临床视野，也进一步认识到规范化诊疗与临床思维系统化训练的重要性。
重症肌无力标准诊疗项目-教学基地参访学习活动圆满结束，赵重波教授为各位学员授证并合影留念。此次教学基地参访为与会学员提供了一个多学科深度交流、多维度观摩学习的平台，华山神内重症肌无力团队也积极听取学员反馈，以求在今后的临床和学术交流中为促进国内重症肌无力平台的共创注入活力。
